Definizione
È il disordine emostatico ereditario, dovuto a carenza o ad anomalia del Fattore di von Willebrand (vWF), di più frequente riscontro nel cane (Dobermann, Pastore tedesco, Scottish terrier, Levriero irlandese, Pastore dello Shetland ecc.), mentre risulta raro nel gatto.
Il vWF è una glicoproteina plasmatica (antigene correlato al fattore VIII) prodotta principalmente dalle cellule endoteliali e dai megacariociti ed è essenziale per l’emostasi primaria, in quanto agisce da collante tra piastrine e matrice subendoteliale, tra piastrine e fibrina prodotta nella cascata coagulativa, nonché tra le stesse piastrine.
Anomalie quantitative e/o qualitative del vWF esitano nella formazione di un tappo piastrinico strutturalmente anomalo, con conseguente emorragia.
Eziopatogenesi
Esistono tre tipi di malattia di von Willebrand (vWD):
• tipo 1: ridotta concentrazione del fattore con struttura normale; è la forma più rappresentata nella specie canina e in particolare nelle razze Dobermann, Barbone, Airedale terrier, Welsh Corgi, Manchester terrier e Rottweiler;
• tipo 2: ridotta concentrazione del fattore con struttura anomala; è descritto nei Bracchi tedeschi a pelo ruvido e nei Pointer a pelo corto;
• tipo 3: è la forma più grave ed è caratterizzata dall’assoluta assenza del vWF; è stato segnalato nel Chesapeake Bay retriever, Kooikerhondje, Scottish terrier e Pastore dello Shetland.
Nel cane sarebbe stata dimostrata una correlazione tra vWD e ipotiroidismo, in particolare nei cani di razza Doberman.
