MUCOPOLISACCARIDOSI

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    Definizione

    Gruppo di rare malattie dovute a un difetto, di origine genetica (a trasmissione autosomica recessiva), di enzimi lisosomiali deputati alla degradazione dei mucopolisaccaridi.

    Eziopatogenesi

    La carenza di enzimi lisosomiali porta a un progressivo accumulo di sottoprodotti metabolici nei lisosomi dei leucociti, ma anche delle cellule parenchimali e mesenchimali. In base all’enzima difettoso, sono state descritte, anche nel cane e nel gatto, diverse forme.